第13回JRPS網脈絡膜変性フォーラム開催報告 

2018年9月23日、静岡県浜松市で開催されました。千葉大学の山本修一先生と浜松医科大学の堀田喜裕先生の司会で、「治療の未来を語る」を統一テーマに4人の先生方からご講演をいただきました。過去から未来に向けて治療法研究の推移を知り、現状を再認識しました。治療法研究に長年情熱を注いでこられた三宅養三先生のような方がロービジョンケアに関わってくださっていることが、とてもありがたいと感じました。(動画は「会員ページ」にあります)

1. 「網膜色素変性の自然経過」國吉 一樹(近畿大学)
網膜色素変性は症状や進行が患者により異なり、視野狭窄にもいろいろなパターンがある。ゴールドマン視野計を用い、多数の症例を長年継続して観察した。
①求心性視野狭窄:周辺から次第に視野が狭くなり、症例全体の6割~7割を占める②弓状暗点:弓状に弯曲した暗点で生理的盲点に近いと自覚しにくい③トリ型暗点:トリが羽ばたいている形④輪状暗点:求心性視野狭窄についで多く、中間がぐるりと見えない⑤中心暗点:はじめから中央が見えなくなる場合と輪状暗点が拡大して中央部が大きく潰れる場合がある。

2.「遺伝子検査の意義」東 範行(国立成育医療研究センター)
網膜色素変性では92、レーバー先天盲では20の原因遺伝子が知られている。遺伝子検査で異常が分かると次の利点がある。①病気の原因が分かる、②今後の進行をある程度予見できる、③子どもに伝わる可能性を調べられる、ただし子どもの異常を直接調べることは許されていない、④遺伝子治療に使える可能性がある。目的の細胞に広く導入する課題があるが、レーバー先天黒内障や網膜色素変性の患者を対象に正常遺伝子を入れる治療は臨床段階に入っている。遺伝子の異常部分を切り取って正常なものに置き換えるゲノム編集の臨床応用も近い。

3.「人工網膜の現状と展望」不二門 尚(大阪大学)
視覚には細かいものをしっかり見る機能と大雑把に見て目標の位置を把握する機能がある。人工網膜は後者のデバイスであり、顔やものの輪郭が分かり、白線に沿って歩けるようになる。阪大方式人工網膜は臨床研究を終了し、医師主導治験に移行しようとしている。本年度開始すべく準備中だったが、デバイスを現行の電波法の規制に適合させるため、予定より遅れる見込み。今後はテキストを読み、顔やものを認識するなど、細かい情報を補う視覚補助具とのマッチングを進める。

4.「網膜色素変性の治療を模索した50年」三宅 養三(愛知医科大学)
薬物治療、光障害の抑制、高酸素の影響、人工網膜、人工眼、視覚代行、遺伝子治療、再生医療など、網膜色素変性症を含む遺伝性網膜疾患の治療法研究の歴史をご自身の研究を交えて話された。薬物治療の効果判定には視機能が悪くなる速度の変化を証明しなければならず、治療薬開発の難しさがそこにある。日常の光が病気の進行に与える影響では、7歳から42年間片眼を遮蔽しても両眼のRPの進行に差が見られなかった。今も教科書などでよく引用される観察である。現在はネクストビジョン代表理事としてロービジョンケアに取り組んでいる

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