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JRPS岩手★白杖歩行訓練開催（10月16日(日)）のご案内
秋の空の下、白杖歩行を楽しみませんか！
ベテランは再確認を、ビギナーは歩きの基礎を学びましょう。
「白杖歩行訓練」のお知らせ
日時：令和4年１０月１６日（日）10：00～15：30
場所：あいーな ６階 団体活動室２
講師：日本盲導犬協会仙台訓練センター 視覚障害サポート部
参加申込期限と申し込み先：＜10月10日（月）＞ 千葉和也
携帯電話＆携帯メルアド
090-2992-6193
kzchsindo48@docomo.ne.jp
ヨーロッパで、nAMDおよびDMEによる視覚障害の治療薬を承認
国際網膜協会から、ニュースが届きましたので、翻訳して転載しておきます。
親愛なるRI会員の皆様へ
2022年9月19日
Roche(ロシュ・ダイアグノスティックス株式会社) からいくつかの良いニュースを共有できることを嬉しく思います。 Roche は本日、欧州(薬事)委員会が血管新生または滲出型加齢黄斑変性症 (nAMD) および糖尿病性黄斑浮腫 (DME) による視覚障害の治療に Vabysmo® (ファリシマブ) を承認したことを発表しました。※1
この承認は、3,000 人以上の患者を対象とした 4 つの第 III 相試験の有望な結果に基づいて行われます。
※1：日本では、2022年4月に承認されています。ただ、JRPS会員様や日本の当事者の皆様に、十分伝わっていない可能性があり、RIからの推奨もありますので、ご紹介することにしました。
国際網膜協会(RI) の CEO である Avril Daly は次のように述べています。
「網膜のこれらの状態は、重度の視力障害を引き起こす可能性があり、タイムリーな介入が必要です。nAMD と DME は、患者、その介護者、および医療システムにも大きな負荷をかけます。患者主導の組織として、RIは遺伝性の影響を受けるすべての人々の健康に関心を持っています。加齢に伴う網膜疾患の可能性を考えると、私たちは意思決定者に対し、そのような人生を変える治療法が恩恵を受ける人々に遅滞なく届けられるようにすることを求めます.」
DME と nAMD は、世界中の失明の主な原因の 2 つであり、4,000 万人以上に影響を与えています。目に対して承認された最初の二重特異性抗体であるVabysmoの承認は、より少ない回数の注射によって、視力が改善され、保護されるという希望がでてきます。
Rocheのプレスリリースは、こちらから読めます。
（文責：国際担当 森田）
第27回 （2023年度）JRPS 研究助成者募集のご案内
公益社団法人 日本網膜色素変性症協会
公益社団法人日本網膜色素変性症協会（Japanese Retinitis Pigmentosa Society：JRPS）では、網膜色素変性とその類縁疾患の治療法開発のための研究に対し助成を行っております。
第27回の応募要項は以下のとおりです。
対象：網膜色素変性、網脈絡膜変性、ロービジョンに関する研究を行う研究者、
または診療、教育、研究機関。
研究期間：2023年4月から2024年3月までに完結見込みの研究。
助成金額：200万円1名、100万円1名、
100万円1名（ライオンズ賞～40歳以下の若手対象）
応募方法：
①JRPS研究助成申請受付専用サイト（http://jrps.org/apply-jrpsfund/)よりご応募ください。
②JRPS研究助成申請受付専用サイトでは、指定フォームに、
研究代表者名（フリガナ、生年月日）、研究機関名、
住所、電話番号、E-mailアドレス、
研究題目、研究実施計画（1,200字以内）、
研究計画と直接関係する業績目録を記入（直接入力）してください。
関係する論文の別刷等、フォームに直接入力する以外の提出する資料は、すべてPDFファイルに変換したうえで、ファイルを応募サイトよりアップロードして提出してください。
締め切り：2023年2月28日（火曜日）
選考方法：
JRPS学術審査委員の審査に基づいて理事会で決定し、結果は2023年6月中に、研究代表者にご連絡します。
学術審査委員長 三重大学大学院医学系研究科 眼科学教授 近藤 峰生
お問い合わせ：
〒102-0072 東京都千代田区飯田橋2-4-10 加島ビル3階
公益社団法人 日本網膜色素変性症協会 (JRPS) 事務局
電話番号 03(6261)0321 FAX 03(6268)9308
E-mail：info@jrps.org
第26回研究助成受賞者からのメッセージ②
國吉 一樹 先生（近畿大学医学部眼科学教室）
受賞テーマ
「レーベル先天黒内障および若年発症網膜ジストロフィの遺伝学的・臨床的研究」
このたび助成金をいただくことになり、JRPSの学術審査員、関係者各位ならびに会員の皆さまに深く感謝申し上げます。
レーベル先天黒内障とは、生後半年くらいまでに気づかれる強い視力障害を特徴とする遺伝性網膜ジストロフィです。若年発症網膜ジストロフィは、レーベル先天黒内障の年齢範囲をもう少し広げて、6歳くらいまでに診断される網膜ジストロフィの総称です。網膜色素変性と同じように遺伝子異常が原因で、常染色体劣性遺伝が多いのが特徴です。つまり、レーベル先天黒内障／若年発症網膜ジストロフィは、乳児・小児の網膜色素変性のような疾患ですが、網膜色素変性と異なるところは、必ずしも夜盲があるわけではなく、むしろ羞明（昼盲）が強い子も多いという点です。生まれてすぐの視力障害ですので、眼振（目がゆらゆらと動く症状）や目を強くこする癖があったりします。レーベル先天黒内障は、よく観察しても眼底（網膜）には異常所見に乏しいことがあるので、診断には「網膜電図（ERG）」という検査が必要です。これはJRPS会員にも受けられた人が多いと思いますが、両眼に「吸盤のような電極」を入れてピカピカ光らせ網膜の反応を記録するという検査で、あまり人気のある検査ではありません。ただし最近は「吸盤のような電極」を目に入れなくても網膜電図検査が可能になり、患者さんの負担はずいぶん少なくなりました。
レーベル先天黒内障／若年発症網膜ジストロフィは網膜色素変性よりもずっと頻度が低いのですが、小児の失明原因としては上位に入る疾患です。
今回の研究ではこのレーベル先天黒内障／若年発症網膜ジストロフィにフォーカスをしぼり、原因となる遺伝子を探索して、日本人における頻度や近畿大学周辺地域における実態などを究明できればと考えています。1年間で出せる成果は限られるとは思いますが、来年度には結果を報告したいと思いますので、楽しみにお待ちいただければと思います。
最後に、「レーベル」とは19世紀後半に活躍したドイツの眼科医で、「レーベル先天黒内障」のほか、「レーベル視神経症」の発見者としても有名です。レーベル視神経症は遺伝性の視神経症で、よい治療方法がなく両眼の失明につながる重篤な疾患ですので、さまざまな角度から研究が続けられています。
JRPS京都★10月16日(日)秋の味覚を楽しむ会のご案内
2022 秋の味覚を楽しむ会のお知らせ
～観光バスで行く 丹波篠山散策と黒豆の枝豆狩り～
今年の秋は京都を飛び出し、兵庫県丹波篠山へ大型観光バスで出かけます。
旬の丹波篠山特産[黒豆の枝豆狩り]を楽しみ、篠山城跡周辺の散策をします。
皆さん、こぞってご参加ください。
日 時：１０月１６日（日）雨天決行
JR京都駅集合場所・集合時間：京都アバンティ地下入り口前 ８時１５分集合
JR園部駅集合場所・集合時間：JR園部駅改札前 ９時５０分集合
解散予定時刻：JR園部駅 １６時３０分
JR京都駅 １７時３０分
行 程：JR京都駅→JR園部駅→ささやま玉水（昼食）
→黒豆の枝豆狩り→篠山城跡周辺散策→JR園部駅→JR京都駅
持ち物：枝豆を枝から取る際、手でも取ることができますがキッチンばさみがあると便利です。
参加費：昼食代、枝豆狩り体験料金、傷害保険料などを含みます。
JRPS京都会員 4,000円
介助者 3,000円（枝豆狩り体験は無し）
非会員 5,000円
定 員：40名
申し込み期間：
JRPS会員の方 8月22日（月）から9月6日（火）まで
メールと電話で受付（ただし、電話は木曜午後、土日除く）
会員でない方 9月8日（木）から9月13日（火）まで
メールのみで受付
申し込み先：JRPS京都 大菅（おおすが）
Tel：090-7348-3414（土日、木曜午後除く）
※申し込み時にお伝え願いたい内容
１， 氏名 ２，年齢 ３，ご住所 ４，集合場所（京都駅または園部駅）
５，携帯電話番号 ６，介助者の有無
お申し込み後キャンセルされた場合は、キャンセル料がかかります
お問い合わせください。
★不織布マスクの着用と手指の消毒、検温にご協力ください。体調のすぐれない方は参加をご遠慮ください。
※新型コロナウイルスの感染状況により中止することがあります。
※本事業は「京都新聞福祉活動支援助成」を受けて開催しています。
JRPS研究助成受賞者及びテーマ 一覧
JRPS研究助成受賞者及びテーマ 一覧
第1回～第26回（1997年度～2022年度）
※所属、肩書は受賞当時です。ご了承ください。
1997年度 第１回
◆阿部俊明（東北大学医学部眼科講師）
「網膜色素変性症の移植により治療の試み」
◆出沢真理（千葉大学医学部眼科助手）
「網膜色素変性症における網膜神経節細胞の病体変化と
シュワン細胞移植による治療の試み」
1998年度 第２回
◆大黒 浩（札幌医科大学医学部眼科講師）
「網膜色素変性症の蛋白質レベルにおける発症機序の解明」
◆坂本泰二（九州大学医学部眼科講師）
「網膜色素変性症に対する遺伝子治療の基礎研究」
1999年度 第３回
◆岩田文乃（順天堂大学医学部眼科助手）
「網膜色素変性症と甲状腺機能異常との関係について」
◆高橋政代（京都大学大学院医学研究科視覚病態学）
「神経系幹細胞の網膜移植」
2000年度 第４回
◆森村浩之（大阪大学眼科)
「網膜色素上皮に発現するG蛋白共役受容体遺伝子の網膜変性症例での
変異とその機能」
◆山田晴彦（関西医科大学眼科)
「遺伝性網膜変性疾患における網膜の2次性変化の予防に関する研究」
2001年度 第５回
◆近藤寛之（福岡大学医学部眼科学教室）
「連鎖解析を併用した階層的アプローチによる網膜色素変性症原因遺伝子の同定」
◆町田繁樹（岩手医科大学眼科学教室）
「網膜色素変性症の動物モデルにおける網膜機能と形態との関係」
2002年度 第６回
◆忍足俊幸（千葉大学大学院医学研究院視覚病態学）
「網膜神経細胞の神経保護と再生」
◆中村 誠（名古屋大学大学院医学研究科頭頸部・感覚器外科学）
「錐体杆体変性症の分子遺伝学的検討」
2003年度 第７回
◆亀谷修平（秋田大学医学部感覚器学講座眼科学分野）
「新規網膜変性遺伝子Mfrpの機能解析」
◆和田裕子（東北大学大学院医学系研究科感覚器病態学講座眼科学分野）
「日本人網膜色素変性の分子遺伝学的検討
～高頻度変異を用いた遺伝子診断システムの開発～」
2004年度 第８回
◆近藤峰生（名古屋大学大学院医学研究科感覚器障害制御学）
「網膜色素変性症中型モデル動物（ロドプシンP347L変異ウサギ）作成と
視機能解析」
◆森 圭介（埼玉医科大学）
「Pigment epithelium-derived factor(PEDF)および
アデノウィルスベクターによる神経保護効果の作用機序の解明」
2005年度 第９回
◆原田 高幸（東京都神経科学総合研究所分子神経生物学研究部門）
「網膜色素変性症における神経栄養因子受容体とグリアー神経相関作用の関与」
◆吉田 茂生（九州大学大学院医学系研究科眼科学）
「ゲノム科学的手法を用いた網膜ジストロフィの分子病態学の解明と
遺伝子診断システムの構築」
2006年度 第10回
◆池田康博（九州大学大学院医学研究院眼科学）
「虹彩色素上皮細胞由来網膜前駆細胞を用いたex vivo遺伝子治療」
◆ 本田 茂（神戸大学大学院医学系研究科器官治療医学眼科分野）
「Rdマウスにおける視細胞内アポトーシス経路の同定と
その遮断による細胞保護」
2007年度 第11回
◆富田浩史（東北大学先進医工研究機構生命機能科学分野）
「遺伝子導入による視機能再建に関する研究」
◆辻川 元（大阪大学医学部眼科学教室)
「網膜色素変性症における視細胞死のメカニズムの解明
～視細胞はなぜ死ぬのか？～」
◆柳 靖雄（東京大学医学部付属病院眼科)
「骨髄間葉系幹細胞移植による網膜変性進行阻止効果」
2008年度 第12回
◆田中伸茂（杏林大学医学部眼科学教室）
「網膜色素変性症眼で残存する網膜神経節細胞への光感受性の賦与
～光覚の獲得へ向けて ～」
◆金 子兵（理化学研究所・網膜再生医療研究チーム）
「網膜色素変性症における網羅的な遺伝子検査」
◆山本修一（千葉大学大学院医学研究院眼科学）
「網膜色素変性症におけるウノプロストン点眼による網膜保護効果の臨床研究」
2009年度 第13回
◆菅野 江里子（東北大学 国際高等融合領域研究所）
「チャネルロドプシンによって得られる視覚特性」
◆中澤 満（弘前大学 大学院医学研究科 眼科学講座）
「網膜色素変性での視細胞死に対するカルパインの作用と
カルパイン阻害薬による治療の可能性」
2010年度 第14回
◆小澤洋子（慶應義塾大学医学部眼科学教室）
「再生に向けたヒト人工多能性幹細胞を用いた網膜色素変性症の病態解析」
◆町田繁樹（岩手医科大学眼科学教室）
「視細胞変性に伴った網膜中・内層の機能変化」
2011年度 第15回
◆古川貴久（財団法人 大阪バイオサイエンス研究所）
「網膜色素変性を引き起こす視細胞の繊毛の長さ調節機構の解明」
◆角田和繁（独立行政法人 国立病院機構東京医療センター
臨床研究センター視覚生理学研究室）
「オカルト黄斑ジストロフィーの原因解明に向けて」
2012年度 第16回
◆森本 壮（大阪大学大学院医学系研究科 感覚機能形成学講座）
「網膜色素変性に対する経角膜電気刺激治療の臨床応用」
◆細野克博（浜松医科大学眼科学講座）
「日本人網膜色素変性患者の遺伝子診断システムの構築」
2013年度 第17回
◆村上祐介（九州大学大学院医学研究院眼科学分野）
「ゲノム酸化損傷を標的とした網膜色素変性に対する治療法の開発」
◆大石明生（京都大学眼科）
「次世代シークエンサーを用いた網膜色素変性症の網羅的変異スクリーニング」
2014年度 第18回
◆岩田 岳（独立行政法人国立病院機構東京医療センター・感覚器センター）
「網膜色素変性の網羅的遺伝子解析と病因・病態機序の解明」
◆上野真治（名古屋大学大学院医学研究科 眼科学講座）
「網膜色素変性におけるバイオマーカーの探索」
2015年度 第19回
◆西口康二（東北大学大学院 医学研究科）
「遺伝子治療による錐体系視覚再建と可塑性の解析」
◆五十嵐 勉（日本医科大学 眼科学教室)
「硝子体投与アプローチからの網膜色素変性の遺伝子治療」
◆池田華子（京都大学医学部附属病院 臨床研究総合センター
網膜神経保護治療プロジェクト）
「網膜色素変性に対する新しい神経保護の開発」
2016年度 第20回
◆小坂田文隆 （名古屋大学 大学院創薬科学研究科）
「網膜色素変性における神経回路の再生」
◆栗原俊英（慶應義塾大学 医学部眼科学教室・光生物学研究室）…もうまく基金賞
「網膜色素変性症克服に向けた新規低酸素応答阻害物質の開発」
◆国松志保 （東北大学病院 眼科）
「高度視野狭窄と自動車事故との関連性」
2017年度 第21回
◆渡辺すみ子 （東京大学 大学院医学系研究科）
「EYS遺伝子変異が引き起こす網膜色素変性症の
メカニズムの解明と創薬戦略の構築」
◆神田寛行（大阪大学 大学院医学系研究科）
「人工知能（deep learning)の人工網膜への応用」
◆松山･オジョス･武 （理化学研究所） …ライオンズ賞
「幹細胞由来三次元網膜移植後のホスト網膜とのシナプス接続の解析、および視機能改善のための光刺激の探求」
2018年度 第22回
◆前田 亜希子（神戸アイセンター病院）
「網膜色素変性に対するリードスルー薬の開発」
◆小沢 洋子（慶応義塾大学）
「iPS研究から発展した網膜色素変性に対する神経保護治療の開発」
◆秋山 雅人（九州大学、理化学研究所）……ライオンズ賞
「網膜色素変性症の原因構造変異の解明」
2019年度 第23回
◆林 孝彰 （東京慈恵会医科大学葛飾医療センター）
「全身疾患に合併する遺伝性網膜ジストロフィの病態解明を目指した分子遺伝学的研究」
◆朝岡 亮 （東京大学医学部附属病院眼科）
「網膜色素変性症のベイズ推定による視野進行予測およびそれを利用した高速視野計測、眼底自家蛍光による視野予測モデルの構築・検証」
◆長谷川 智子（京都大学眼科学教室）……ライオンズ賞
「網膜色素変性症の新規進行抑制治療薬としての分岐鎖アミノ酸の細胞保護メカニズムの解明」
2020年度 第24回
◆前田 忠郎 （神戸市立神戸アイセンター病院）
「iPS細胞由来網膜色素上皮細胞移植の実用化に向けた、最適な製剤化条件の検討」
◆西田 健太郎 （大阪大学大学院医学系研究科視覚機能形成学寄附講座）
「人工網膜の実用化に向けたトータルシステムの検証」
◆小栁 俊人 （九州大学眼科教室）・・・・・・ライオンズ賞
「定型網膜色素変性における包括的ミトコンドリア遺伝子変異解析」
2021年度 第25回
◆ 藤原康太（九州大学病院臨床助教）
「網膜色素変性の個別化医療に向けたエビデンス構築」
◆ 木村和博（山口大学大学院医学系研究科眼科学教授）
「網膜色素変性症におけるグリオーシス形成の分子機序解明と新規治療薬の開発」
◆ 倉田健太郎（浜松医科大学医学部附属病院眼科助教）・・・・【ライオンズ賞】
「わが国のＸ連鎖性網膜色素変性患者に対する遺伝子治療を目指した原因遺伝子特定と長期自然経過観察研究」
2022年度 第26回
◆ 富田 洋平 （慶應義塾大学医学部／ボストン小児病院）
「網膜色素変性による黄斑浮腫の病態解明と治療薬の開発」
◆ 國吉 一樹 （近畿大学医学部眼科学教室）
「レーベル先天黒内障および若年発症網膜ジストロフィの遺伝学的・臨床的研究」
◆ 小島 慧一 （岡山大学学術研究院医歯薬学域「薬学系」)……ライオンズ賞
「光異性化酵素の分子特性に着目した網膜色素変性症の発生メカニズム」
JRPS岡山★202年9月の活動予定
◎ ９月４日（日曜） スマホ勉強会 ※毎月第１日曜日開催に変更しました。
時間：１３時〜１５時３０分 場所：きらめきプラザ７階（岡山市北区南方）
申込み：０９０−３７４８−６４２８（守屋）
◎ ９月２０日（火曜） zoomスマホ勉強会
時間：２０時〜２１時３０分 申込み：０９０−３７４８−６４２８（守屋）
スマホ勉強会は、会場での開催とリモートによる開催を、２週間毎に行います。
◎ ９月２５日（日曜） ハンドベル交流会
時間：１４時から１時間程度
今月は感染症拡大のため、zoomによるリモート開催にします。
リンガーズメンバーには、個別に連絡します。
お問い合わせ：０９０－７５０９－５２２７（小坂）
メール kosakam93@gmail.com
本年度より会員の方は参加費不要で参加していただけます。
＊新型コロナウイルス感染症が拡大しています。開催の可否も含めて検討しています。ご不明は担当者または、事務局までお問い合わせください。
事務局メールアドレス：jrps.okayama.asso@gmail.com
第26回研究助成者からのメッセージ③
小島 慧一 先生（岡山大学 学術研究院 医歯薬学域(薬学系)）
研究テーマ：「光異性化酵素の分子特性に着目した網膜色素変性症の発生メカニズム」………ライオンズ賞
このたび、JRPSライオンズ賞に選出いただきました岡山大学の小島慧一と申します。研究助成をいただけることを大変光栄に思っております。会員の皆様には心より御礼申し上げます。
私は大学4年生(2010年)のとき以来、これまで動物の視覚の研究を行ってきました。眼の網膜には、光を感受するタンパク質である視物質が存在しています。視物質は外界からの光を受け取り、電気信号を発生させ、その電気信号が最終的に脳までリレーされることで、私たちはモノを見ることができるのです。これまで私は、視物質の機能（＝どのようにして光を吸収し、どのように電気信号を発生させているのか）を調べることで、ヒトを含む動物の視覚が成り立つ仕組みを明らかにしてきました。
視覚の成り立ちを理解していく中で、「成り立ちの理解に基づけば、視覚に関わる疾患を治す方法を見出すことができるのではないか？」と感じていました。網膜には視物質のみならず、視物質に類似のタンパク質である光異性化酵素も存在することが知られています。光異性化酵素は視物質が正常に働くことをサポートする役割を持つことが知られており、光異性化酵素の機能が正常ではなくなると網膜色素変性症につながってしまうことが過去の研究から示唆されていました。そこで現在、私は、光異性化酵素の機能に着目して、網膜色素変性症に対する新しい疾患低減技術を創出したいと考え研究を行っております。具体的には、光異性化酵素のどのような機能異常が疾患の原因となるのかを理解し、化合物や色素を活用して、機能異常を正常へと戻す方法を見つけたいと考えています。
私はこれまで主に基礎研究に取り組んで参りましたが、その中で明らかにした知見を医療や疾患治療法に還元したいと強く感じておりました。本研究によって患者の皆様のお役に立てるように、精一杯取り組みたいと考えております。
第26回研究助成受賞者からのメッセージ①
富田 洋平先生（慶應義塾大学医学部／ボストン小児病院）
受賞テーマ
「網膜色素変性による黄斑浮腫の病態解明と治療薬の開発」
この度は第26回JRPS研究助成金を賜り大変光栄です。JRPS理事ならびに会員の皆様方には深く感謝致します。私は今までたくさんの網膜色素変性の患者さんを診察させていただきましたが、有効な治療薬がなく、ただフォローアップをするだけという現状に非常に歯がゆい思いを抱いて参りました。
私は2018年にアメリカに渡り、一つ一つの遺伝子をターゲットにするのではなく、どんな遺伝子異常の網膜色素変性症の患者さんでも効果のある治療法を見つけたい、という思いで研究を続けて参りました。
黄斑浮腫は、物を見る中心の黄斑部というところにむくみができて、視力低下を引き起こします。網膜色素変性患者における患者全体の10-50％を占めると言われております。どうしてそれが起きるのか、まだはっきり理由がわかっておらず、現状の治療薬では効果は限定的です。
そこで私たちが注目している線維芽細胞増殖因子（FGF）21は、全身の脂質代謝を制御する重要な因子です。私たちは以前、そのFGF21がマウスの網膜の病的血管新生の抑制や、機能を回復することを報告しております（Tomita et al, 2020,2021）。さらにFGF21はマウスの網膜色素変性モデルにおいても視細胞の機能保護効果を示すことを報告致しました（Fu, Tomita et al, 2021) 。また近年、欧米を中心に抗がん剤としてFGF受容体（FGFR）の阻害剤が多く用いられるようになっておりますが、副作用として黄斑浮腫が問題となっております。私たちはFGF21/FGFR系が黄斑浮腫の形成に強く関与していることを疑い、マウスの網膜色素変性モデルを用いて、FGF21/FGFRの病気への関与と治療薬の可能性を探索すべく研究を進めるつもりです。また、FGF21を体内で増やすフェノフィブラート等の薬剤の評価も同時に行う予定で、治療へのアプローチを多角的に行う考えです。近い将来、皆様に良い結果をお届けできることを目指し、新しい治療の可能性を開ければ幸いです。
